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Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

Posted On 24/01/2021
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Se presenta el caso de un paciente joven con sindrome febril prolongado, pancitopenia y falla renal aguda.

Autor: Julieta Palma – Ma. Victoria Sandin – Virginia Cabo 

Varon de 21 años

Enfermedad actual:

Comienza 2 meses previos al ingreso con mialgias en ambos miembros inferiores y tronco, de intensidad maxima, que impiden la marcha, asociado a registros febriles diarios de hasta 40°C, tos productiva sin expectoracion, dolor abdominal en hipogastrio, intermitente, de tipo colico.

Al interrogatorio dirigido refiere episodios de hematuria, gingivorragia, proctorragia y petequias, que se autolimitan. Niega sudoracion nocturna por fuera de episodios febriles, perdida de peso, prurito, contacto con roedores y sintomas urinarios.

Por dicho cuadro curso internacion por 19 dias en hospital de su ciudad de origen, donde continuo con registro febriles diarios asociado desde su inicio a pancitopenia, falla renal y alteraciones en el hepatograma. En dicha institucion realizo 8 dias de tratamiento antibiotico empirico con ampicilina-sulbactam y posteriormente 9 dias de ceftriaxona y vancomicina. Por persistencia del cuadro clinico es derivado a nuestro nosocomio para continuar estudio y tratamiento.

 

  • Sindrome de Asperger, sin tratamiento
  • Asma desde la infancia. En tratamiento con salbutamol segun necesidad
  • Tabaquista ocasional.
  • Niega otros habitos toxicos.
  • Niega alergias.

> Paciente vigil, orientado globalmente. Impresiona moderadamente enfermo.

> Palidez cutaneo-mucosa generalizada.

> Signos vitales: PA: 100/60 mmHg, FC: 104 lpm, FR: 18 rpm, T°36.2 °C, saturacion 97% (0.21).

> Cabeza y cuello: normocefalo. Conjuntivas palidas, escleras blancas. Movimientos oculares completos, no dolorosos. Pupilas isocoricas reactivas y simetricas. Fosas nasales permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Mucosas semihumedas, piezas dentarias incompletas en regular estado. Lengua central y movil. Cuello cilindrico, simetrico, se palpan adenopatias submaxilaes, moviles, indoloras, duroelasticas de 1 cm x 1 cm aproximadamente, a predominio derecho. Ingurgitacion yugular 2/6 con colapso completo.

> Torax: diametro anteroposterior conservado, sin cicatrices. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusion negativa bilateral.

> Aparato cardiovascular: no se observan latidos patologicos. No se palpa fremito. R1-R2 normofoneticos. Ritmo regular. No se auscultan soplos. Sin R3-R4.

> Aparato respiratorio: respiracion costoabdominal, sin reclutamiento ni tiraje. Buena entrada bilateral de aire sin ruidos agregados. Excursion de bases conservada. Expansion de bases y vertices conservada.

> Abdomen: plano, blando, depresible, doloroso a la palpacion profunda en fosa iliaca izquierda e hipocondrio derecho sin defensa ni descompresion. No se palpan visceromegalias. Ruidos hidroaereos positivos. Traube libre. Timpanismo conservado. No ausculto soplos.

> Miembros: edemas en los 4 miembros, godet 1 +. Tono, trofismo y sensibilidad conservados. Fuerza disminuida por dolor. Pulsos conservados. Diferencia de diametro de 2 cm a predominio del miembro inferior derecho, sin eritema ni aumento de temperatura local. Sin adenopatias. Homans y Ollow negativos.

> Neurologico: funciones superiores conservadas. Pares craneales, motilidad activa y sensibilidad conservada. Equilibro y marcha conservados. Signos meningeos negativos.

> Genitales: no presenta lesiones ni secrecion en pene, testiculos en bolsa.

Examenes complementarios previos

 

LABORATORIO

Dia 1

Dia 9

Dia 10

Dia 12

Dia 18

Hemoglobina (g/dl)

11.6

10.1

9.2

10.6

8.1

Hematocrito (%)

32.8

29

26.9

30.1

23.5

Leucocitos (cel/mm3)

2000

2900

2800

3500

2200

Neutrofilos

73%

77%

74%

72%

74%

Linfocitos

20%

17%

22%

19%

15%

Eosinofilos

2%

2%

1%

3%

3%

Basofilos

0%

0%

0%

0%

0%

Monocitos

5%

4%

3%

6%

8%

Plaquetas (cel/mm3)

104000

161000

130000

140000

79000

Glicemia (mg/dl)

87

114

–

126

105

Uremia (mg/dl)

96

33

38

38

36

Creatininemia (mg/dl)

2.4

1.47

1.4

1.5

1.8

Bilirrubina total (mg/dl)

0.9

1.6

1.51

–

0.9

Bilirrubina indirecta (mg/dl)

0.6

1.5

1.44

–

0.61

Bilirrubina directa (mg/dl)

0.3

0.05

0.07

–

0.38

GOT (UI/l)

448

298

–

–

188

GPT (UI/l)

296

130

–

–

262

FAL (UI/L)

–

648

–

–

–

Natremia (mEq/l)

130

136

137

138

–

Potasemia (mEq/l)

4.42

4.24

4.62

4.93

–

Cloremia (mEq/l)

110

–

–

–

–

TP (segundos)

12.6

–

–

–

–

KPTT (segundos)

42

–

–

–

–

CPK (UI/l)

1727

4585

6640

7980

1290

LDH (UI/l)

–

–

1731

246

1771

Proteinas totales (g/l)

–

–

4.10

–

–

Albumina (g/l)

–

–

4.9

–

–

 

  • Frotis de sangre periferica: globulos blancos: 2800. 75% polimorfonucleares. Granulaciones toxicas. No se observan blastos. Plaquetas 92000/mm3. Target cells.
  • Serologia Leptospirosis: anticuerpos (TR) positivo debil.
  • Serologia para HIV: negativo.
  • Serologias para CMV y VEB: no reactivo.
  • Serologia para Fiebre Hemorragica Argentina: negativo.
  • Latex para artritis reumatoidea: negativo.
  • FAN: positivo (1/640). Imagen homogenea.
  • TSH: 6 uUI/ml.
  • Cuantificacion C3: 16 mg/dl.
  • Cuantificacion C4: 2 mg/dl.
  • Ecocardiograma: sin hallazgos patologicos.
  • Ecografia abdominal: esplenomegalia 170 mm. Escaso liquido libre en fondo de saco de Douglas.

Examenes complementarios durante la internacion:

LABORATORIO

Dia 0

Dia 1

Dia 2

Dia 3

Dia 4

Dia 5

Hemoglobina (g/dl)

8.6

7

6.4

6.1

7.3

6.8

Hematocrito (%)

25.3

21.3

19.6

18.9

22.8

20.8

Leucocitos (cel/mm3)

2800

1250

1400

1840

2220

3630

Neutrofilos %

75

62

67

66

–

–

Linfocitos %

20

24

20

20

–

–

Basofilos%

–

0

0

1

–

–

Eosinofilos%

–

4

4

7

–

–

Monocitos %

–

6

7

5

–

–

Plaquetas (cel/mm3)

31000

73000

82000

89000

93000

92000

Glicemia (mg/dl)

90

71

82

75

77

96

Uremia (mg/dl)

53

65

71

74

72

86

Creatininemia (mg/dl)

2.14

2.49

2.87

3.13

3.51

4.08

Bilirrubina total (mg/dl)

0.85

0.69

0.76

0.70

0.91

1.34

Bilirrubina indirecta (mg/dl)

0.07

0.02

–

0.11

–

0.22

Bilirrubina directa (mg/dl)

0.78

0.67

–

0.59

–

1.22

GOT (UI/l)

261

301

2.93

237

190

210

GPT (UI/l)

81

80

78

70

64

73

Fosfatasa alcalina (UI/l)

240

248

235

221

224

201

Gama glutamil transpeptidasa (UI/l)

389

451

475

437

436

376

Pseudocolinesterasa (UI/l)

2500

2462

2398

2694

3090

2504

Amilasa (UI/l)

644

754

834

821

880

881

Proteinas totales (g/dl)

4.8

–

–

4.4

–

4.8

Albumina (g/dl)

2.6

–

–

2.5

–

2.5

Natremia (mEq/l)

139

142

139

138

137

136

Potasemia (mEq/l)

4.92

4.5

4.65

4.42

4.14

4.04

Cloremia (mEq/l)

106

109

106

104

102

102

Calcio (mg/dl)

7.5

–

–

–

–

–

Fosforo (mg/dl)

3.1

–

–

–

–

–

Magnesio (mg/dl)

1.5

–

–

–

–

–

VES (mm/1ºhora)

5

2

2

–

–

–

PCR (mg/L)

40.4

26.8

32.5

–

–

–

Procalcitonina ng/ml

2.23

–

3

–

–

–

CPK (Ul/L)

1635

–

1395

973

–

–

LDH (Ul/L)

1645

–

1508

1557

–

–

TP (segundos)

24.2

11.4

10.8

10.4

10.3

–

KPTT (segundos)

61.8

38

32

31

28

–

pH

7.36

–

–

–

–

7.34

pCO2 (mmHg)

29.

–

–

–

–

30.9

pO2 (mmHg)

94.4

–

–

–

–

–

EB (mEq/l)

-8.5

–

–

–

–

-8.3

HCO3 (mEq/l)

17.6

–

–

–

–

17.7

% Saturacion

96.7

–

–

–

–

–

ProBNP (pg/ml)

 

 

 

 

10724

 

 

> Orina completa: densidad 1006. pH 5. Proteinuria 0.17 g/l. Índice proteinuria creatininuria 1403. Glucosuria no detectable. Cetonuria no detectable. Hemoglobinuria 4+. Hematies urinarios 4-5 por campo. Leucocitos 0-1 por campo. NaUr: 142. Urea Ur: 167. FeUrea: 55%.

> Orina de 24 horas: proteinuria 0.60 gr/24 hs. Creatininuria 374 mg/24 hs. Urea 5.39 g/24 hs. Sodio urinario 71.04 mEq/24 hs. Potasio 14.50 mEq/24 hs. Diuresis 740 ml. Clearance de creatinina 8 ml/min.

 Sedimento urinario especializado: se observan cilindros granulosos, sin evidencia de eritrocitos dismorficos.

Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico? Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

 

 > Frotis de sangre periferica: microhematocrito 22%. Avenocitos, hipocromia ++, microcitosis ++. Leucocitos 2000/mm3. Neutrofilos en cayado 4%. Neutrofilos segmentados 92%. Linfocitos 4%. Plaquetas 100000, macroplaquetas.

> Ecografia abdomino-renal: higado: forma, tamaño y ecoestructura conservada. Parenquima homogeneo. Sin imagen de lesion focal. Vesicula: parcialmente colapsada por falta de ayuno. Via biliar: de calibre conservado. Pancreas: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservadas. No se visualiza dilatacion del conducto de Wirsung. Bazo: sin esplenomegalia. Parenquima homogeneo. Riñon derecho: situacion normal, tamaño normal, morfologia normal. Aumento de la ecogenicidad difusa. Via excretora de calibre conservado. No se observan imagenes de litiasis. Riñon izquierdo: situacion normal, tamaño normal, morfologia normal. Aumento de la ecogenicidad difusa. Via excretora de calibre conservado. No se observan imagenes de litiasis.

> Ecocardiograma: fraccion de eyeccion: 71%. Diametros de ventriculo izquierdo normales. Espesores parietales normales. Motilidad y engrosamiento sistolico normal. FSVI normal. Diametros de auricula izquierda normales. Raiz aortica de diametros normales. Morfologia valvular normal. Cavidades derechas de diametros normales. Pericardio con derrame leve circunferencial.

Radiografia de torax: radiografia rotada. Índice cardiotoracico conservado. Radiopacidades heterogeneas parahiliares bilaterales, de limites mal definidos. Borramiento de ambos senos costofrenicos

Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

Tomografia de torax con contraste: estudio artefactado. Estructuras ganglionares axilares bilaterales aumentadas en numero, de rango no megalico. No se observan adenomegalias mediastinales. Se observan multiples opacidades parcheadas en vidrio esmerilado de morfologia pseudonodular, que se distribuyen en forma aleatoria bilateral, predominantemente en ambos lobulos superiores, de probable etiologia inflamatorio-infecciosa. Derrame pleural bilateral leve-moderado.

Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

Tomografia de abdomen y pelvis con contraste: vesicula biliar colapsada. Esplenomegalia homogenea (DL 14 cm). Ambos riñones son de forma, tamaño y situacion habituales. No concentran adecuadamente la sustancia de contraste. Sin evidencia de alteraciones calicopielicas ni ureterales. Estructuras ganglionares inguinales bilaterales aumentadas en numero, de rango no megalico. Escasa cantidad de liquido libre perihepatico, periesplenico, ambas goteras parietocolicas y fondo de saco recto-vesical.

Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

> Hemocultivos: negativos.

> Cultivo de punta de cateter: negativo.

> Laboratorio inmunologico:

  • Fraccion C3 complemento: 13 mg/dl.
  • Fraccion C4 complemento: 3 mg/dl.

> Serologias para enfermedades endemicas:

  • Reaccion de Huddleson: no reactivo.
  • Reaccion de Rosa de Bengala: no reactivo.
  • Reaccion de BPA: no reactivo.
  • Leptospirosis (2º muestra): negativa.
  • Fiebre Hemorragica Argentina (2º muestra): negativo.
  • Anticuerpos anti Trichinella: negativo.

> Cultivo de medula osea bacteriologico y BAAR: negativo.

> Citometria de flujo de medula osea: medula hipoplasica. Neutrofilos 80%. Eosinofilos 2.5%. Linfocitos 7%. Basofilos 4.5 %. 0.2 % serie nucleada. 4.5% serie displasia mieloeritroide. Serie roja displasica.

> Frotis de sangre periferica: microhematocrito 22%. Target cell. Dacrocitosis ++, avenocitos +++, esquistocitos ++. Leucocitos 4000/mm3. Neutrofilos en cayado 6%. Neutrofilos segmentados 78%. Eosinofilos 2%. Basofilos 0%. Linfocitos 2%. Monocitos 2%. 100000 macroplaquetas.

> Laboratorio inmunologico:

  • Factor reumatoideo: 4 UI/ml. 
  • Fraccion C3 complemento: 13 mg/dl.
  • Fraccion C4 complemento: 3 mg/dl.
  • Anticuerpos anti ADN nativo: positivo 1/640.

> Perfil lipidico:

  • Colesterol total: 114 mg/dl.
  • Colesterol HDL 15 mg/dl.
  • Colesterol LDL 23 mg/dl.
  • Trigliceridos 505 mg/dl.

> Ferremia: 58 ug/dl.

> Ferritina: 1921.9 ng/ml.Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

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