Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

Posted On 03/06/2023

Se presenta el caso de un paciente joven con sindrome febril prolongado, pancitopenia y falla renal aguda.

Autor: Julieta Palma – Ma. Victoria Sandin – Virginia Cabo

Varon de 21 años

Enfermedad actual:

Comienza 2 meses previos al ingreso con mialgias en ambos miembros inferiores y tronco, de intensidad maxima, que impiden la marcha, asociado a registros febriles diarios de hasta 40°C, tos productiva sin expectoracion, dolor abdominal en hipogastrio, intermitente, de tipo colico.

Al interrogatorio dirigido refiere episodios de hematuria, gingivorragia, proctorragia y petequias, que se autolimitan. Niega sudoracion nocturna por fuera de episodios febriles, perdida de peso, prurito, contacto con roedores y sintomas urinarios.

Por dicho cuadro curso internacion por 19 dias en hospital de su ciudad de origen, donde continuo con registro febriles diarios asociado desde su inicio a pancitopenia, falla renal y alteraciones en el hepatograma. En dicha institucion realizo 8 dias de tratamiento antibiotico empirico con ampicilina-sulbactam y posteriormente 9 dias de ceftriaxona y vancomicina. Por persistencia del cuadro clinico es derivado a nuestro nosocomio para continuar estudio y tratamiento.

Sindrome de Asperger, sin tratamiento
Asma desde la infancia. En tratamiento con salbutamol segun necesidad
Tabaquista ocasional.
Niega otros habitos toxicos.
Niega alergias.

> Paciente vigil, orientado globalmente. Impresiona moderadamente enfermo.

> Palidez cutaneo-mucosa generalizada.

> Signos vitales: PA: 100/60 mmHg, FC: 104 lpm, FR: 18 rpm, T°36.2 °C, saturacion 97% (0.21).

> Cabeza y cuello: normocefalo. Conjuntivas palidas, escleras blancas. Movimientos oculares completos, no dolorosos. Pupilas isocoricas reactivas y simetricas. Fosas nasales permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Mucosas semihumedas, piezas dentarias incompletas en regular estado. Lengua central y movil. Cuello cilindrico, simetrico, se palpan adenopatias submaxilaes, moviles, indoloras, duroelasticas de 1 cm x 1 cm aproximadamente, a predominio derecho. Ingurgitacion yugular 2/6 con colapso completo.

> Torax: diametro anteroposterior conservado, sin cicatrices. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusion negativa bilateral.

> Aparato cardiovascular: no se observan latidos patologicos. No se palpa fremito. R1-R2 normofoneticos. Ritmo regular. No se auscultan soplos. Sin R3-R4.

> Aparato respiratorio: respiracion costoabdominal, sin reclutamiento ni tiraje. Buena entrada bilateral de aire sin ruidos agregados. Excursion de bases conservada. Expansion de bases y vertices conservada.

> Abdomen: plano, blando, depresible, doloroso a la palpacion profunda en fosa iliaca izquierda e hipocondrio derecho sin defensa ni descompresion. No se palpan visceromegalias. Ruidos hidroaereos positivos. Traube libre. Timpanismo conservado. No ausculto soplos.

> Miembros: edemas en los 4 miembros, godet 1 +. Tono, trofismo y sensibilidad conservados. Fuerza disminuida por dolor. Pulsos conservados. Diferencia de diametro de 2 cm a predominio del miembro inferior derecho, sin eritema ni aumento de temperatura local. Sin adenopatias. Homans y Ollow negativos.

> Neurologico: funciones superiores conservadas. Pares craneales, motilidad activa y sensibilidad conservada. Equilibro y marcha conservados. Signos meningeos negativos.

> Genitales: no presenta lesiones ni secrecion en pene, testiculos en bolsa.

Examenes complementarios previos

LABORATORIO	Dia 1	Dia 9	Dia 10	Dia 12	Dia 18
Hemoglobina (g/dl)	11.6	10.1	9.2	10.6	8.1
Hematocrito (%)	32.8	29	26.9	30.1	23.5
Leucocitos (cel/mm3)	2000	2900	2800	3500	2200
Neutrofilos	73%	77%	74%	72%	74%
Linfocitos	20%	17%	22%	19%	15%
Eosinofilos	2%	2%	1%	3%	3%
Basofilos	0%	0%	0%	0%	0%
Monocitos	5%	4%	3%	6%	8%
Plaquetas (cel/mm3)	104000	161000	130000	140000	79000
Glicemia (mg/dl)	87	114	–	126	105
Uremia (mg/dl)	96	33	38	38	36
Creatininemia (mg/dl)	2.4	1.47	1.4	1.5	1.8
Bilirrubina total (mg/dl)	0.9	1.6	1.51	–	0.9
Bilirrubina indirecta (mg/dl)	0.6	1.5	1.44	–	0.61
Bilirrubina directa (mg/dl)	0.3	0.05	0.07	–	0.38
GOT (UI/l)	448	298	–	–	188
GPT (UI/l)	296	130	–	–	262
FAL (UI/L)	–	648	–	–	–
Natremia (mEq/l)	130	136	137	138	–
Potasemia (mEq/l)	4.42	4.24	4.62	4.93	–
Cloremia (mEq/l)	110	–	–	–	–
TP (segundos)	12.6	–	–	–	–
KPTT (segundos)	42	–	–	–	–
CPK (UI/l)	1727	4585	6640	7980	1290
LDH (UI/l)	–	–	1731	246	1771
Proteinas totales (g/l)	–	–	4.10	–	–
Albumina (g/l)	–	–	4.9	–	–

Frotis de sangre periferica: globulos blancos: 2800. 75% polimorfonucleares. Granulaciones toxicas. No se observan blastos. Plaquetas 92000/mm³. Target cells.
Serologia Leptospirosis: anticuerpos (TR) positivo debil.
Serologia para HIV: negativo.
Serologias para CMV y VEB: no reactivo.
Serologia para Fiebre Hemorragica Argentina: negativo.
Latex para artritis reumatoidea: negativo.
FAN: positivo (1/640). Imagen homogenea.
TSH: 6 uUI/ml.
Cuantificacion C3: 16 mg/dl.
Cuantificacion C4: 2 mg/dl.
Ecocardiograma: sin hallazgos patologicos.
Ecografia abdominal: esplenomegalia 170 mm. Escaso liquido libre en fondo de saco de Douglas.

Examenes complementarios durante la internacion:

LABORATORIO	Dia 0	Dia 1	Dia 2	Dia 3	Dia 4	Dia 5
Hemoglobina (g/dl)	8.6	7	6.4	6.1	7.3	6.8
Hematocrito (%)	25.3	21.3	19.6	18.9	22.8	20.8
Leucocitos (cel/mm3)	2800	1250	1400	1840	2220	3630
Neutrofilos %	75	62	67	66	–	–
Linfocitos %	20	24	20	20	–	–
Basofilos%	–	0	0	1	–	–
Eosinofilos%	–	4	4	7	–	–
Monocitos %	–	6	7	5	–	–
Plaquetas (cel/mm3)	31000	73000	82000	89000	93000	92000
Glicemia (mg/dl)	90	71	82	75	77	96
Uremia (mg/dl)	53	65	71	74	72	86
Creatininemia (mg/dl)	2.14	2.49	2.87	3.13	3.51	4.08
Bilirrubina total (mg/dl)	0.85	0.69	0.76	0.70	0.91	1.34
Bilirrubina indirecta (mg/dl)	0.07	0.02	–	0.11	–	0.22
Bilirrubina directa (mg/dl)	0.78	0.67	–	0.59	–	1.22
GOT (UI/l)	261	301	2.93	237	190	210
GPT (UI/l)	81	80	78	70	64	73
Fosfatasa alcalina (UI/l)	240	248	235	221	224	201
Gama glutamil transpeptidasa (UI/l)	389	451	475	437	436	376
Pseudocolinesterasa (UI/l)	2500	2462	2398	2694	3090	2504
Amilasa (UI/l)	644	754	834	821	880	881
Proteinas totales (g/dl)	4.8	–	–	4.4	–	4.8
Albumina (g/dl)	2.6	–	–	2.5	–	2.5
Natremia (mEq/l)	139	142	139	138	137	136
Potasemia (mEq/l)	4.92	4.5	4.65	4.42	4.14	4.04
Cloremia (mEq/l)	106	109	106	104	102	102
Calcio (mg/dl)	7.5	–	–	–	–	–
Fosforo (mg/dl)	3.1	–	–	–	–	–
Magnesio (mg/dl)	1.5	–	–	–	–	–
VES (mm/1ºhora)	5	2	2	–	–	–
PCR (mg/L)	40.4	26.8	32.5	–	–	–
Procalcitonina ng/ml	2.23	–	3	–	–	–
CPK (Ul/L)	1635	–	1395	973	–	–
LDH (Ul/L)	1645	–	1508	1557	–	–
TP (segundos)	24.2	11.4	10.8	10.4	10.3	–
KPTT (segundos)	61.8	38	32	31	28	–
pH	7.36	–	–	–	–	7.34
pCO2 (mmHg)	29.	–	–	–	–	30.9
pO2 (mmHg)	94.4	–	–	–	–	–
EB (mEq/l)	-8.5	–	–	–	–	-8.3
HCO3 (mEq/l)	17.6	–	–	–	–	17.7
% Saturacion	96.7	–	–	–	–	–
ProBNP (pg/ml)					10724

> Orina completa: densidad 1006. pH 5. Proteinuria 0.17 g/l. Índice proteinuria creatininuria 1403. Glucosuria no detectable. Cetonuria no detectable. Hemoglobinuria 4+. Hematies urinarios 4-5 por campo. Leucocitos 0-1 por campo. NaUr: 142. Urea Ur: 167. FeUrea: 55%.

> Orina de 24 horas: proteinuria 0.60 gr/24 hs. Creatininuria 374 mg/24 hs. Urea 5.39 g/24 hs. Sodio urinario 71.04 mEq/24 hs. Potasio 14.50 mEq/24 hs. Diuresis 740 ml. Clearance de creatinina 8 ml/min.

Sedimento urinario especializado: se observan cilindros granulosos, sin evidencia de eritrocitos dismorficos.

Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

> Frotis de sangre periferica: microhematocrito 22%. Avenocitos, hipocromia ++, microcitosis ++. Leucocitos 2000/mm³. Neutrofilos en cayado 4%. Neutrofilos segmentados 92%. Linfocitos 4%. Plaquetas 100000, macroplaquetas.

> Ecografia abdomino-renal: higado: forma, tamaño y ecoestructura conservada. Parenquima homogeneo. Sin imagen de lesion focal. Vesicula: parcialmente colapsada por falta de ayuno. Via biliar: de calibre conservado. Pancreas: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservadas. No se visualiza dilatacion del conducto de Wirsung. Bazo: sin esplenomegalia. Parenquima homogeneo. Riñon derecho: situacion normal, tamaño normal, morfologia normal. Aumento de la ecogenicidad difusa. Via excretora de calibre conservado. No se observan imagenes de litiasis. Riñon izquierdo: situacion normal, tamaño normal, morfologia normal. Aumento de la ecogenicidad difusa. Via excretora de calibre conservado. No se observan imagenes de litiasis.

> Ecocardiograma: fraccion de eyeccion: 71%. Diametros de ventriculo izquierdo normales. Espesores parietales normales. Motilidad y engrosamiento sistolico normal. FSVI normal. Diametros de auricula izquierda normales. Raiz aortica de diametros normales. Morfologia valvular normal. Cavidades derechas de diametros normales. Pericardio con derrame leve circunferencial.

Radiografia de torax: radiografia rotada. Índice cardiotoracico conservado. Radiopacidades heterogeneas parahiliares bilaterales, de limites mal definidos. Borramiento de ambos senos costofrenicos

Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

Tomografia de torax con contraste: estudio artefactado. Estructuras ganglionares axilares bilaterales aumentadas en numero, de rango no megalico. No se observan adenomegalias mediastinales. Se observan multiples opacidades parcheadas en vidrio esmerilado de morfologia pseudonodular, que se distribuyen en forma aleatoria bilateral, predominantemente en ambos lobulos superiores, de probable etiologia inflamatorio-infecciosa. Derrame pleural bilateral leve-moderado.

Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

Tomografia de abdomen y pelvis con contraste: vesicula biliar colapsada. Esplenomegalia homogenea (DL 14 cm). Ambos riñones son de forma, tamaño y situacion habituales. No concentran adecuadamente la sustancia de contraste. Sin evidencia de alteraciones calicopielicas ni ureterales. Estructuras ganglionares inguinales bilaterales aumentadas en numero, de rango no megalico. Escasa cantidad de liquido libre perihepatico, periesplenico, ambas goteras parietocolicas y fondo de saco recto-vesical.

Caso clinico XXXVIII: ¿Cual es su diagnostico?

> Hemocultivos: negativos.

> Cultivo de punta de cateter: negativo.

> Laboratorio inmunologico:

Fraccion C3 complemento: 13 mg/dl.
Fraccion C4 complemento: 3 mg/dl.

> Serologias para enfermedades endemicas:

Reaccion de Huddleson: no reactivo.
Reaccion de Rosa de Bengala: no reactivo.
Reaccion de BPA: no reactivo.
Leptospirosis (2º muestra): negativa.
Fiebre Hemorragica Argentina (2º muestra): negativo.
Anticuerpos anti Trichinella: negativo.

> Cultivo de medula osea bacteriologico y BAAR: negativo.

> Citometria de flujo de medula osea: medula hipoplasica. Neutrofilos 80%. Eosinofilos 2.5%. Linfocitos 7%. Basofilos 4.5 %. 0.2 % serie nucleada. 4.5% serie displasia mieloeritroide. Serie roja displasica.

> Frotis de sangre periferica: microhematocrito 22%. Target cell. Dacrocitosis ++, avenocitos +++, esquistocitos ++. Leucocitos 4000/mm3. Neutrofilos en cayado 6%. Neutrofilos segmentados 78%. Eosinofilos 2%. Basofilos 0%. Linfocitos 2%. Monocitos 2%. 100000 macroplaquetas.

> Laboratorio inmunologico: